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罕见病患儿的生死速递
中国江西网健康频道2021-05-08 15:03:27  来源:健康报  编辑:梁加均  作者:刘嘉

  从宁夏回族自治区到重庆市,救护车载着出生仅9天的患儿星夜兼程1200公里,日前驰入重庆医科大学附属儿童医院。

  经重庆医科大学附属儿童医院胸心外科主任吴春教授团队的精心治疗,发病率十万分之一的罕见复杂先心病——主动脉弓离断合并心内畸形患儿小海得到救治,即将康复出院。

  该患儿出生后多个系统异常,还伴有严重的心脏衰竭、呼吸衰竭,使用呼吸机1周依然不能脱机。4月7日,宁夏儿童医院发起全国会诊,重庆医科大学附属儿童医院吴春教授参加讨论。经过会诊,患儿患有主动脉弓离断合并心内畸形,这是一种发病率十万分之一的疾病。患儿出生后就会发生严重心力衰竭,需要急诊手术。

  做好充足转运措施后,救护车带着简易呼吸机,穿过4个省(区、市),将患儿护送到达重庆医科大学附属儿童医院两江院区胸心外科。通过术前检查,患儿病情危重,肝功能极度异常、严重的低蛋白、水肿明显、腹腔积液等。随着患儿供应身体大动脉的血管(动脉导管)越来越细,留给医生与死神抢生命的时间越来越少。经过科室紧急讨论,入院48小时内就要进行急诊手术。

  手术麻醉前,患儿病情十分危重,血氧饱和度只有70%,下肢血压40/25毫米汞柱。手术中要修补心脏内的缺损,最重要的是进行主动脉中断的连接。主动脉是供应全身的血管,手术需要在心脏停止跳动下夹闭主动脉,这意味着身体中大部分的器官得不到血液供应。随着停跳,体外循环脑灌注开始计时。主动脉剪开、修整、吻合、检查出血一气呵成。手术27分钟后,医生终于将患儿中断的主动脉重新打通,这个速度远低于国际上35分钟的平均值。

  历经6个小时,手术顺利结束。患儿的血氧饱和度达到97%,下肢血压65/45毫米汞柱,基本正常。术后,患儿在重症监护室救治下5天后脱离呼吸机。经过心脏超声科、麻醉科、重症监护室及胸心外科等科室的通力合作,患儿近日已完成术后复查。

  主动脉弓类疾病是复杂性先天性心脏病的代表,主动脉弓离断是其中最严重一种,也是临床科研关注的热点。其术后存活率及并发症是区域先心诊疗水平的重要指标之一,它是术前诊断率、手术好坏、术后重症监护水平的集中体现。

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